83歳で発症したLeber遺伝性視神経症の1例

83歳で発症したLeber遺伝性視神経症（Leber hereditary optic neuropathy：LHON）の症例を報告する。患者は83歳男性。3年半前に左眼白内障手術中の核落下のため当科を紹介受診し，左眼は硝子体手術，眼内レンズ縫着術，経過中に進行した水疱性角膜症に対して角膜内皮移植術，右眼は白内障手術を施行し，視力は最高で右（1.2），左（0.15）が得られていた。2か月前からの右眼視力低下のため受診した。視力は右（0.04），左50cm指数弁で，視神経萎縮を左眼に認めたが，右眼に異常はなかった。Goldmann視野検査で，右眼はMariotte盲点の拡大がみられ，その3か月後には中心暗点が拡大した。頭部MRIで両眼とも視神経に造影増強効果はなかった。LHONの家族歴があったため，遺伝子検査を施行した結果，ミトコンドリアDNA 11778点変異を認めた。本症例は本邦で確認できる最高齢のLHONで，複数回の内眼手術が発症の誘因と推測された。