経過中に小腸悪性リンパ腫を発症した皮膚筋炎の1剖検例

82歳男性。頭部、顔面、両手背などの露光部を中心に浮腫性紅斑が出現し、更に四肢の筋肉痛と筋力低下を伴い、上肢の挙上や立ち上がりが困難となった。その後、嚥下障害や嗄声を伴い、近医にてプレドニゾロンの内服を開始されるも改善せず、紹介となった。臨床像･臨床検査所見より皮膚筋炎と診断し、ステロイドの全身投与を行ったところ皮疹、筋肉痛は改善したが、著明な嚥下障害が持続した。約半年後には発熱、全身倦怠感が出現し、造影CTにて小腸腫瘍を認め、血液検査やPET-CTで悪性リンパ腫が疑われ生検を検討したが、急激な呼吸不全を呈し死亡した。剖検では小腸原発のびまん性大細胞型B細胞リンパ腫と診断され、急激な呼吸不全の原因はニューモシスチス肺炎と考えられた。