ステロイドの全身投与を行わずに8年間経過を追えたClinically Amyopathic Dermatomyositisの1例

64歳女性。両頬部の紅斑が出現し紹介受診となった。所見では前額部、両頬部と鼻翼周囲に淡い紅斑を認め、両手背にはGottron徴候、全指には爪囲紅斑、爪上皮出血点がみられた。皮疹に対してvery strongクラスのステロイド剤とタクロリムス軟膏の外用を開始したが、長時間の散歩後、ヘリオトロープ疹、Vネックサイン、躯幹･四肢に浮腫性紅斑が出現した。受診時、筋原性酵素の軽度上昇を認めたが、筋炎の診断には至らず、特異的な皮疹を認めるも筋症状を欠くclinically amyopathic dermatomyositisが考えられた。その後、皮膚症状は軽快･再燃を繰り返し、多形皮膚萎縮が主体となったが、タクロリムス軟膏の外用で徐々に軽快した。全経過中、光線過敏症はなく、間質性肺炎や悪性腫瘍の合併もみられず、現在も経過観察中である。