心筋症とは何か 概念、診断基準と疫学

最近の細胞工学、遺伝子工学などのバイオテクノロジーや画像診断技術の進歩は心筋症の病因の一部を明らかにし、もはや心筋症は｢原因不明｣な疾患群ではなくなった。わが国でも心筋症の調査･研究が継続して行われており、厚生省特定疾患特発性心筋症調査研究班｢心筋症の診断の手引き｣が作成された。2002年のわが国の疫学調査では、拡張型心筋症の年間死亡率は5.6%、5年生存率は75.7%であり、治療法の進歩とともに生命予後は確実に改善している。肥大型心筋症の年間死亡率は2.8%、5年生存率は86%であり、不整脈死が心不全死を上回った。