術後呼吸不全を合併したRett症候群の1例

9歳女児。生後6ヵ月頃まで正常に発育していたが、徐々に発達が遅れ、3歳時に側彎を指摘され、装具療法を行うも進行した。X線でTh6～L2で右凸95°のlong Cカーブの側彎と10°の骨盤傾斜を認め、牽引や側屈撮影でも硬いカーブを認めた。MRIでは側彎凹側での椎間板変性を認めた。一期的前後合併手術を施行し、Th3～Lを矯正固定しカーブは24°に矯正されたが、術後に唾液量の多さ、自己喀痰困難、肺炎併発により長期の人工呼吸器管理と1ヵ月以上にわたるICU管理を要した。ベッド上では決して仰向けとせずに、完全な側臥位もしくは腹臥位姿勢とし、ベッドアップも90°坐位のみとして唾液の垂れこみによる誤嚥を極力防いだ。術後4年の現在、矯正損失は認めず、ADLも介助歩行可能な状態である。