von Recklinghausen病に合併し多発骨転移をきたした悪性triton腫瘍の1例

10歳男.主訴は左頸部腫瘤.左頸部に30×30cmの弾性硬,表面平滑な皮下腫瘍を認めた.また,全身に直径5mm以上のカフェオレ斑が25個認められた.生検術を施行し,神経線維腫と診断したが,悪性化を考慮して術前温熱放射線治療後,腫瘍切除術を行った.組織学的所見にて,横紋筋芽細胞への分化を伴う悪性末梢神経鞘腫,即ち悪性triton腫瘍と診断した.術後は全身状態が改善し,歩行可能となった.しかし,その後骨･副腎･縦隔転移を来たし術後7年2ヵ月で死亡した