多発性巨大脊髄腫瘍を合併したvon Recklinghausen病の1手術例

12歳女児.生下時から尾･仙椎部に有毛性腫瘤を認め,次第に増大傾向を示した.4歳時に排尿障害が出現し,後腹膜腔,骨盤腔,脊柱管内に広がる腫瘍を指摘され,フォン･レックリングハウゼン病と診断された.後腹膜腔,骨盤腔腫瘍摘出,子宮･膀胱･腟摘出術,小腸を用いた造腟術,代用膀胱作成術,尿路変更術を受けた.術後,臍部からの尿漏れが続き,膀胱拡大術,導尿路逆流防止術,膀胱結石摘出術,腟部分切除術を受けた.腰痛が出現し,仰臥位が不可能となり,側臥位で睡眠をとっていた.腟からの多量の分泌物を認め,全身麻酔下,腟鏡検査を施行した.両臀部から大腿後面にいたる疼痛が出現し,両下肢脱力で歩行不能となり,歩行障害となった.骨形成的椎弓切除術による脊髄腫瘍摘出術を行い良好な結果を得た