上大静脈症候群を初発症状とした心臓原発血管肉腫

34歳女性。顔面浮腫と呼吸苦を主訴とし、はじめ内科を受診、心エコーで右房内の腫瘤が指摘され、心臓血管外科へ紹介となった。胸部CTでは右房から上大静脈にかけて70×40×30mm大の造影効果の乏しい腫瘤が認められ、MRIでは腫瘤はT1強調像で低信号、T2強調像で高信号を呈した。また、右冠状動脈には有意な狭窄はみられず、右冠状動脈を栄養動脈とする腫瘍像が確認された。以上より、本症例は上大静脈症候群を来した心臓原発悪性腫瘍が疑われ、診断治療目的で腫瘍切除術が施行された。その結果、病理組織学的に心臓原発の血管肉腫と診断され、術後は経過良好で16日目に独歩退院となった。しかし、手術から2ヵ月経過で右房に局所再発し、4ヵ月後には心膜播種および多発肺転移を認めた。そのためdoxorubicin hydrochloride/ifosfamide併用療法を行なうことで、右房の再発腫瘍は50%以下に縮小し、心膜播種および肺転移巣も消失したが、12ヵ月目に小脳を中心に多発脳転移を認め、放射線治療で対処するも奏効せず、患者は術後14ヵ月目に死亡となった。