心タンポナーデで発症した原発性心臓血管肉腫

症例は56歳男性で、気分不良を主訴に、近医の造影CTにて心タンポナーデを伴うStanford A型急性大動脈解離を指摘され、心嚢穿刺後、手術目的に当院搬送となった。胸部CT･心エコー･冠状動脈造影所見より、心臓血管腫を強く疑い、準緊急的に手術を行った。手術所見では右房壁外に8×6.5×2cmの腫瘍を認め、超音波外科吸引装置を用いて剥離、切除した。病理組織学的に心臓原発血管肉腫であり、術後は放射線照射、doxorubicin、hydrochloride、panclitaxelを基本に化学療法を行ったが、術後14ヵ月目に肺、肝転移のため死亡した。