低形成大動脈弁尖の大動脈壁癒合による左冠状動脈入口部狭窄

9歳女児。患者は労作時失神を主訴に精査入院となった。既往歴として生後1日に両大血管右室起始(DORV)、肺動脈狭窄(PS)、動脈管開存(PDA)、大動脈弁狭窄(AS)、僧帽弁閉鎖不全(MR)、大動脈左冠尖(LCC)低形成と診断され、2歳時に他院でDORV、PS、PDA、MRに対し心室内血流転換術、僧帽弁形成術、右室流出路形成術を受けた。今回、心電図、胸部X線、心エコー、冠状動脈造影の結果、低形成LCCの大動脈壁癒合による左冠状動脈入口部狭窄および心筋虚血を来した大動脈弁閉鎖不全と診断され、Yamaguchi法による弁輪拡大術および大動脈弁置換術が施行された。術後経過は良好で、14日目に退院となった。