卵円孔開存により低酸素血症を呈した心サルコイドーシス

53歳女。呼吸困難を主訴とした。45歳時、他院で完全房室ブロックの診断でペースメーカーの植え込みを施行された。49歳時、労作時呼吸苦を自覚するようになり、心不全の診断で、以後入退院を繰返していた。口唇にチアノーゼを、四肢にばち状指を認めた。経胸壁心エコーで中隔壁基部の菲薄化を認め、カラードプラ上、重度の三尖弁逆流(TR)を認めた。経食道心エコーでは心房中隔に卵円孔開存(PFO)を認め、PFOを介して連続性に右左シャントを認めた。免疫学的検査でリゾチーム値とACE値の上昇があり、ツベルクリン反応は陰性で、完全房室ブロックの既往があることから心サルコイドーシスと診断した。心不全の主原因は心サルコイドーシスに伴う心機能低下であったが、PFOに伴う低酸素血症が増悪因子として考えられ、三尖弁輪縫縮術、PFO閉鎖術を施行した。低酸素血症は著明に改善し、心機能の改善は認めなかったが、TRは軽度改善して日常生活動作の改善が得られた。