心房中隔の左方変位を伴う右側肺静脈還流異常症を呈した多脾症候群の1例

3歳女。生後1ヵ月時の心エコーにて多脾症候群、下大静脈欠損、奇静脈結合、心房中隔欠損症、中等度肺高血圧症と診断した。2歳9ヵ月時の心カテーテル検査で肺血管抵抗は6.3単位、酸素負荷にて3.4単位に減少した。胸部造影3次元CTを施行した結果、心房中隔の伸展方向が左房側に変位し左右肺静脈開口部が分画され右側肺静脈の右房への還流所見を認めた。3歳時に心内修復術を施行し、術中所見で心房中隔は平滑で卵円窩は認めず、心房中隔は変位した一次中隔のみから構成されていた。心房中隔フラップに自己心膜片を補填して心房中隔欠損孔閉鎖術を施行し、術後経過は順調で2週で退院した。