心室中隔欠損合併の高位還流型部分肺静脈還流異常例に対する心房壁フラップを用いたWilliams法

3歳男児.生下時より心室中隔欠損と診断されていた.心エコーで,心室中隔欠損は膜性部欠損型を示し,右室-左室圧較差は120mmHgであった.心カテーテル検査では上大静脈(SVC)で酸素飽和度の上昇を認め,肺/体血流比(Qp/Qs)は2.6,肺/体血圧比(Pp/Ps)は0.3であった.肺動脈造影,胸部3-D CTでは,高位SVCへの右上肺静脈の還流を認めた.正常心房中隔,及び心室中隔欠損を合併した部分肺静脈還流異常と診断し,Williams法で心内修復術を行った.SVCの還流路の後壁には心房壁フラップを作成し,前壁は自己心膜を採取して再建した.術後,心エコーでは,還流路に有意な狭窄はみられなかった