POEMS症候群

Tips for Diagnosis of POEMS Syndrome

はじめに

　POEMS症候群は，形質細胞のモノクローナルな増殖を基盤として，血管内皮増殖因子（vascular endothelial growth factor：VEGF）の過剰産生が多彩な全身症状を惹起する希少疾患である^2）．POEMSの名は，主要症状であるPolyneuropathy（多発ニューロパチー），Organomegaly（臓器腫大），Endocrinopathy（内分泌異常），M-protein（M蛋白血症），Skin change（皮膚症状）の頭文字に由来するが，その他にも浮腫，胸腹水，骨硬化性病変などを呈する．本症候群患者の約半数は多発ニューロパチーで発症し，残りの半数は浮腫，胸腹水，皮膚症状，男性の場合には女性化乳房での発症があり，初診する診療科は多岐にわたる．

　従来，本症候群に対しては副腎皮質ステロイド，メルファランなどのアルキル化薬による治療が行われ，平均生存期間は数年の予後不良な疾患であった^5）．しかし，2000年以降，骨髄腫の治療が本症候群へ応用されるようになった．自己末梢血幹細胞移植を伴う大量化学療法，サリドマイドをはじめとする新規治療薬などにより，その生命予後・機能予後は飛躍的に改善している^7）．よって，本症候群は「見逃してはならない治療可能な疾患」である．進行に伴い複数の症状が出現する前に早期診断するには，本症候群を念頭に置いた体系的診察を行う必要がある．本稿では，前半でPOEMS症候群の診断に必要な知識を整理し，後半で症例を提示しながら診断のポイントについて解説する．