POEMS症候群の病態・診断・治療

Pathophysiology, diagnosis, and treatment for patients with POEMS syndrome

Point

●POEMS症候群（クロウ-深瀬症候群）は，形質細胞クローン性増殖を基盤に，多発神経障害，浮腫・胸腹水，臓器腫大，内分泌異常，皮膚症状，Mタンパク血症などを呈する疾患群である．

●神経症状などの初期症状は多彩であり，診断に難渋することもしばしばである．血清血管内皮増殖因子（VEGF）の測定が，診断や疾患モニタリングに有用である．

●サリドマイドなどの薬物療法や自家末梢血幹細胞移植の施行により，予後の改善を認めている．一方で，寛解後に再燃をきたす症例も多く，さらなる新規治療法の開発が今後の課題である．