POEMS症候群：いかに考え，治療するか

「はじめに」POEMS症候群（Crow-Fukase症候群，高月病）は形質細胞増殖症（plasma cell dyscrasia）を基盤として，多発神経炎による末梢神経障害，臓器腫大（肝脾腫），浮腫・胸腹水，皮膚症状（剛毛，色素沈着，血管腫），骨硬化性病変，M蛋白血症などを呈する全身性疾患であり1）2），まれではあるがわが国で比較的頻度の高い疾患である。成人に多く，形質細胞腫瘍の1～2％と推定される。1995年のTakatsukiらの報告によれば，文献例を含めた158例の検討にて男女比は1.5：1，発症年齢中央値は男女とも48歳で多発性骨髄腫と比較すると若年である3）。多彩な症状のなかで，特に末梢神経障害が患者の日常生活動作（activities of daily living；ADL）を著しく障害し，末期には四肢麻痺，多臓器不全に至る予後不良な疾患である4）。きわめて多彩な身体徴候や検査所見を呈し，しばしば他の疾患との鑑別に難渋し，まだなお診断の遅れる症例も多い。「KEY WORDS」POEMS症候群，VEGF，自家末梢血幹細胞移植，サリドマイド，レナリドミド