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BRAIN and NERVE Volume 71, Issue 4 （April 2019）

BRAIN and NERVE 71巻4号（2019年4月発行）

Japanese English

増大特集神経学のための皮膚アトラス

POEMS症候群の皮膚症状 Skin Changes in POEMS Syndrome 桑原聡 ¹ Satoshi Kuwabara ¹ ¹千葉大学大学院医学研究院脳神経内科学 ¹Department of Neurology, Graduate School of Medicine, Chiba University キーワード： POEMS症候群 , 浮腫 , 剛毛 , 色素沈着 , 血管腫 , 糸球体様血管腫 , POEMS syndrome , edema , hyperpigmentation , hypertrichosis , hemangioma , glomeruloid hemangioma Keyword: POEMS症候群 , 浮腫 , 剛毛 , 色素沈着 , 血管腫 , 糸球体様血管腫 , POEMS syndrome , edema , hyperpigmentation , hypertrichosis , hemangioma , glomeruloid hemangioma pp.350-353

発行日 2019年4月1日 Published Date 2019/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201274

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

POEMS症候群では浮腫，剛毛，色素沈着，血管腫，四肢末端チアノーゼなどの皮膚症状が高頻度に認められ，診断基準にも取り入れられている。皮膚症状のそれぞれは疾患特異的とは言えないが，複数が認められる場合には本症候群の可能性は非常に高まる。皮膚症状は本症候群において最も早期から発することから，その認識と理解は早期診断に大きく寄与する。本症候群に対する新規治療は2000年代から飛躍的に進歩しており，皮膚症状の正しい理解が早期発見・診断と予後の改善につながるものと思われる。

Abstract

Skin changes, including peripheral edema, hyperpigmentation, hypertrichosis, and hemangioma are frequent and early manifestations of POEMS (polyneuropathy, organomegaly, enndocrinopathy, M-protein, and skin changes) syndrome. Hemangiomata is presumably caused by overproduction of the vascular endothelial growth factor, and hypertrichosis results from the deposition of melanin; however, the pathogenesis of the skin symptoms are poorly understood. Nevertheless, recognition of the skin changes facilitates early diagnosis and treatment. Novel treatments, such as autoplantation, thalidomide/lenalidomide, and proteasome inhibitors have been availoble since 2000, and outcomes of the disorder have significantly improved. Appropriate understanding of the skin manifestations is clinically important for the early diagnosis of this intractable disorder.