ANCA関連血管炎による脊髄梗塞

Spinal Cord Infarction Secondary to ANCA-associated Vasculitis

はじめに

　血管炎は1994年のChapel Hill Consensus Conference（CHCC1994）にて血管炎径と抗好中球細胞質抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody：ANCA）による分類が提唱された^10）．2012年の改訂により，小型血管炎はANCA関連血管炎と免疫複合体血管炎の2つに分類され，前者は顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatous polyangiitis：GPA），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatous polyangiitis：EGPA）に分類されるようになった^11）．ANCA関連血管炎は全身臓器に及ぶが，腎・肺・末梢神経などが障害される頻度が高い一方，中枢神経病変はまれとされている^9,23）．実際，ANCA関連血管炎の中枢神経病変についての報告は比較的少なく，あってもほとんどの場合，臨床経過や合併症からANCAとの関連が結論づけられており，病理学的観点からの検討は乏しい．本稿では，ANCA関連血管炎における中枢神経病変，特に脊髄に病理学的に血管炎を認めた自験例を中心に解説する．