特集 小児血管炎診療の基礎と臨床―IgA血管炎や川崎病だけではない多様な全身性疾患群―
Ⅲ．各血管炎の病態と診療
ANCA関連血管炎
三浦 健一郎
1
1東京女子医科大学腎臓小児科
キーワード：
顕微鏡的多発血管炎
,
多発血管炎性肉芽腫症
,
好中球細胞外トラップ（NETs）
,
リツキシマブ
,
アバコパン
Keyword:
顕微鏡的多発血管炎
,
多発血管炎性肉芽腫症
,
好中球細胞外トラップ（NETs）
,
リツキシマブ
,
アバコパン
pp.1201-1206
発行日 2025年9月1日
Published Date 2025/9/1
DOI https://doi.org/10.34433/pp.0000001798
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SUMMARY
▷欧州では多発血管炎性肉芽腫症（GPA）が多いが，わが国では顕微鏡的多発血管炎（MPA）が多く，かつ腎限局型血管炎（RLV）が多い．
▷好中球細胞外トラップ（NETs）と抗好中球細胞質抗体（ANCA）を介した悪循環（vicious cycle）が病態形成に重要であり，巣状分節性の壊死性病変を伴う半月体形成性腎炎を呈する．
▷わが国の小児では約半数が学校検尿を契機に発見されている．
▷近年，リツキシマブや補体C5a受容体阻害薬であるアバコパンの有用性が報告され，ガイドラインで使用が提案されている．
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