11．神経筋接合部疾患—重症筋無力症（MG）とその他疾患の診断から治療まで

神経筋接合部の異常は，免疫性，中毒性，あるいは先天性疾患で起こる。なかでも重症筋無力症myasthenia gravis（MG）は代表的な疾患で，易疲労現象といわれる変動する骨格筋の筋力低下が特徴である。典型例では抗AChR^＊1抗体が陽性で，眼症状（眼瞼下垂や複視）で発症するが，眼症状が軽く球麻痺症状が強い抗MuSK^＊2抗体陽性MGや，抗Lrp4^＊3抗体陽性MG，あるいはseronegative MGなども存在し，それぞれの臨床的特徴や病態が明らかになってきている。

　本稿では，MGの診断から治療まで，症例を交えて解説するとともに，神経筋接合部の分子機構，関連抗体，その他の接合部疾患としてLambert-Eaton筋無力症候群（LEMS）とボツリヌス中毒症について解説する。