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特集 神経内科
11．神経筋接合部疾患—重症筋無力症（MG）とその他疾患の診断から治療まで
丸山サラディーニ 恵子
1
MARUYAMA SALADINI, Keiko
1
1世田谷神経内科病院
pp.151-169
発行日 2017年3月1日
Published Date 2017/3/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.3103900031
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神経筋接合部の異常は，免疫性，中毒性，あるいは先天性疾患で起こる。なかでも重症筋無力症myasthenia gravis（MG）は代表的な疾患で，易疲労現象といわれる変動する骨格筋の筋力低下が特徴である。典型例では抗AChR＊1抗体が陽性で，眼症状（眼瞼下垂や複視）で発症するが，眼症状が軽く球麻痺症状が強い抗MuSK＊2抗体陽性MGや，抗Lrp4＊3抗体陽性MG，あるいはseronegative MGなども存在し，それぞれの臨床的特徴や病態が明らかになってきている。
本稿では，MGの診断から治療まで，症例を交えて解説するとともに，神経筋接合部の分子機構，関連抗体，その他の接合部疾患としてLambert-Eaton筋無力症候群（LEMS）とボツリヌス中毒症について解説する。
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