13．二次性肺高血圧の非代償期—成人先天性心疾患に合併した肺動脈性肺高血圧症

The epidemiology, diagnostic procedures, and management strategy of adult congenital heart disease-pulmonary artery hypertension

成人先天性心疾患は，しばしば肺動脈性肺高血圧症を合併（ACHD-PAH）するが，その存在は重要な予後予測因子となる。ACHD-PAHは肺動脈病変の進展の程度，シャントの残存の有無から，2020年現在，①Eisenmenger症候群，②有意な左右シャントを有するACHD-PAH，③小欠損孔を有するACHD-PAH，④シャント修復術後のACHD-PAH，の4つのタイプに分類される。近年，ACHD-PAHの診療は肺血管拡張薬の導入や低侵襲シャント修復術の進歩もあり，大きく変貌している。しかし，個々の症例におけるバリエーションが大きいこと，確固たるエビデンスに乏しいことから，専門施設において，慎重な診療を行っていくことが重要な分野である。

Pulmonary artery hypertension associated with adult congenital heart disease （ACHD-PAH） is an important prognostic factor, and is sub-classified into four categories, namely, Eisenmenger syndrome, PAH with persistent systemic to pulmonary shunt, PAH with small or coincidental defects, and PAH after defect closure according to the state of shunt repair and extension of pulmonary vascular disease. In recent years, significant advances have been made in the clinical management of ACHD-PAH. These advances include introduction of pulmonary artery specific vasodilators and minimally invasive shunt repair with novel catheter techniques. In this article, we reviewed the epidemiology, diagnostic procedure, and management strategy of ACHD-PAH according to this sub-classification.