12．肺動脈性肺高血圧症の非代償期—問診・検査・診断・治療

Recent findings in the acutely decompensated phase of pulmonary arterial hypertension

肺動脈性肺高血圧症（PAH）は，予後不良の進行性疾患である。内皮細胞，平滑筋細胞，線維芽細胞の増殖により，肺動脈の内膜肥厚や叢状病変などの閉塞性肺血管病変を形成することで右心不全や早期死亡につながる。近年の薬物療法の進歩に伴い予後は著しく改善したが，いまだ治癒可能な疾患には至っていない。そこで今回は，PAHの非代償期に着目し，特に，問診をはじめとした心エコー検査などの検査所見や総合的リスク評価，右心カテーテルによる血行動態評価，薬物療法を中心とした急性期管理，また薬物抵抗性の重症例に対する管理などについて，これまで得られた知見をもとに述べる。

Pulmonary arterial hypertension （PAH） is a progressive and life-threatening disease，characterized by remodeling in distal pulmonary arteries such as medial hypertrophy/hyperplasia，intimal and adventitia fibrosis，and thrombotic lesions，plexiform lesions，usually leading to right ventricular failure and early death. With the recent development of available therapies and treatment strategies over the last two decades，PAH remains an incurable condition with a high mortality rate. Herein，I review recent findings in the acutely decompensated phase of PAH，specifically clinical presentation，diagnostic evaluation，medical treatment and advanced therapy such as mechanical support and transplantation.