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Internal Medicine Volume 117, Issue 3 （March 2016）

臨床雑誌内科 117巻3号（2016年3月発行）

Japanese English

肺高血圧症-初期診断･治療･管理のすべて各肺高血圧症の診断･治療･予後

[1群]成人先天性心疾患シャント性肺動脈性肺高血圧症小垣滋豊 ¹ ¹大阪大学大学院医学系研究科小児科学キーワード： Eisenmenger症候群 , Prostaglandins , 血管瘻 , 心臓疾患-先天性 , 肺高血圧症 , 分類 , 遺伝的素因(疾患) , Bosentan , Phosphodiesterase 5 Inhibitors Keyword: Classification , Eisenmenger Complex , Heart Defects, Congenital , Hypertension, Pulmonary , Prostaglandins , Vascular Fistula , Genetic Predisposition to Disease , Phosphodiesterase 5 Inhibitors , Bosentan pp.407-412

発行日 2016年3月1日 Published Date 2016/3/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2016187516

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

成人先天性心疾患(ACHD)患者の予後規定因子として肺動脈性肺高血圧症(PAH)は重要である.シャント性PAH(PAH-ACHD)は臨床的に4つの病態に分類される.Eisenmenger症候群と左右シャントを伴うPAHは一連のスペクトラムであるが,カテーテル検査(Qp/Qs)をもとに定義を明確にしておく.偶然に先天性心疾患を合併したPAHと修復術後に残存したPAHは,基本的にIPAHの病態を考える.PAH治療薬が存在する現在,いずれの病態に対しても積極的介入の可能性があり,予後改善のためにエビデンスの構築が課題である.