肺疾患を合併する肺動脈性肺高血圧症

★レジストリ解析から特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）の半数以上に心肺併存疾患があり（atypical PAH），classical PAHと比較して治療反応性，予後が悪いことが判明した．

★IPAHに軽微な肺疾患が合併したIPAH with lung diseaseは，DLco低下・喫煙歴・高齢男性が特徴で，3群PHと同様予後不良である．

★★診断は呼吸器疾患が安定してから行い，右心カテーテル検査で評価が必要である．

★★肺疾患と肺高血圧が合併した場合，PAHの要素（肺血管障害）があるか個別に判断し，治療を検討する．PVR>5WU は肺血管障害の一つの目安である．

★治療は肺の基礎疾患を考慮しながら，原則として単剤少量から開始し，酸素化悪化・失神などの副作用を慎重に評価する．

　

★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容