肺高血圧症-初期診断･治療･管理のすべて 各肺高血圧症の診断･治療･予後
[1群]成人先天性心疾患シャント性肺動脈性肺高血圧症
小垣 滋豊
1
1大阪大学 大学院医学系研究科小児科学
キーワード：
Eisenmenger症候群
,
Prostaglandins
,
血管瘻
,
心臓疾患-先天性
,
肺高血圧症
,
分類
,
遺伝的素因(疾患)
,
Bosentan
,
Phosphodiesterase 5 Inhibitors
Keyword:
Classification
,
Eisenmenger Complex
,
Heart Defects, Congenital
,
Hypertension, Pulmonary
,
Prostaglandins
,
Vascular Fistula
,
Genetic Predisposition to Disease
,
Phosphodiesterase 5 Inhibitors
,
Bosentan
pp.407-412
発行日 2016年3月1日
Published Date 2016/3/1
DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2016187516
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成人先天性心疾患(ACHD)患者の予後規定因子として肺動脈性肺高血圧症(PAH)は重要である.シャント性PAH(PAH-ACHD)は臨床的に4つの病態に分類される.Eisenmenger症候群と左右シャントを伴うPAHは一連のスペクトラムであるが,カテーテル検査(Qp/Qs)をもとに定義を明確にしておく.偶然に先天性心疾患を合併したPAHと修復術後に残存したPAHは,基本的にIPAHの病態を考える.PAH治療薬が存在する現在,いずれの病態に対しても積極的介入の可能性があり,予後改善のためにエビデンスの構築が課題である.
©Nankodo Co., Ltd., 2016
