特集 表から裏まで！ 隅々まで語る肺高血圧症―common diseaseを見逃さないために
［Chapter 4］ 肺高血圧症治療戦略
特発性肺動脈性肺高血圧症/遺伝性肺動脈性肺高血圧症
赤木 達
1
1岡山大学学術研究院医歯薬学域 循環器内科学
キーワード：
特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）
,
肺動脈性肺高血圧症（PAH）治療薬
,
静注/皮下注プロスタサイクリン製剤
,
早期併用療法
Keyword:
特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症（IPAH/HPAH）
,
肺動脈性肺高血圧症（PAH）治療薬
,
静注/皮下注プロスタサイクリン製剤
,
早期併用療法
pp.56-61
発行日 2026年1月1日
Published Date 2026/1/1
DOI https://doi.org/10.15106/j_naika137_56
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★★★病因が特定できない肺動脈性肺高血圧症（PAH）を特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH），遺伝子変異がみられるIPAHを遺伝性肺動脈性肺高血圧症（HPAH）とよぶ．
★PAH治療薬には，プロスタサイクリン製剤，エンドセリン受容体拮抗薬，PDE5阻害剤，可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬，アクチビンシグナル伝達阻害薬があり，予後リスクに応じて治療薬を選択する．非経口プロスタサイクリン製剤はIPAH/HPAHで必須であり，使い方を理解しておく必要がある．
★★★：一般内科診療で必要な内容，★★：総合内科専門医試験レベルの内容，★：専門性の高い内容
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