血友病患者と血友病HIV感染者の障害受容

Adjustment to Disability of Hemophiliacs and Hemophiliacs with HIV Infection.

　血友病患者の疾病の受容

　1．血友病の特徴と臨床経過

　血友病は性染色体性劣性遺伝形式をとる先天性凝固因子欠乏症で，血液中の第Ⅷ因子が欠乏している血友病Aと，第Ⅸ因子が欠乏している血友病Bに分類される．また，それぞれの患者の凝固因子活性をもとに1％以下は重症，1～5％は中等症，5％～25％は軽症に分類される．一般に凝固因子活性が低下しているほど出血症状は重症になるが，1％以下の重症例でも出血の回数や出血症状の程度には個人差がある．出血は反復性で出血部位は1～2歳までは皮下が多いが，幼児期以降，関節内出血と筋肉内出血の頻度が高くなる．頭蓋内出血や消化管出血など生命を脅かす重篤な出血は比較的稀である．