血漿セルロプラズミンの簡易検査法—Wilson病の早期診断への応用

はじめに

　Wilson病は1912年に初めてWilson^1）によって報告され，1913年Rumpel^2）はWilson病の患者の組織中に銅が増加していることを報告した。以後長い間原因不明のまま，まれな疾患とされて来た。しかるに，Scheinbergand Gitlin^3）によってセルロプラズミン（Ceruloplasmin）の欠乏が指摘されてより急速にその病因が解明された。すなわち，劣性遺伝により家族的に見られる血漿タンパク質の一つであるセルロプラズミンの欠乏によって銅代謝の異常を来たし，組織特に肝臓，脳などに銅沈着を起こす^4）。このようにセルロプラズミンの測定の役割は重要となり，Wilson病の頻度は従来に比して著しく増加している^5）。

　セルロプラズミンの測定法は大きく分類して次の3つである^4）。