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今月の特集2 MDS/MPNを知ろう
著明な血小板増加と環状鉄芽球を伴う不応性貧血(RARS-T)
Refractory anemia with ring sideroblasts (RARS) associated with marked thrombocytosis (RARS-T)
下田 晴子
1,2
,
久冨木 庸子
1,2
1宮崎大学医学部内科学講座消化器血液学分野(第2内科)
2宮崎大学医学部附属病院輸血・細胞治療部
キーワード:
環状鉄芽球(RS)
,
血小板増加
,
SF3B1変異
,
JAK2変異
Keyword:
環状鉄芽球(RS)
,
血小板増加
,
SF3B1変異
,
JAK2変異
pp.998-1002
発行日 2015年10月15日
Published Date 2015/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542200470
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Point
●著明な血小板増加と環状鉄芽球(RS)を伴う不応性貧血(RARS-T)の臨床像は,骨髄異形成症候群(MDS)であるRSを伴う不応性貧血(RARS)と,骨髄増殖性腫瘍(MPN)である本態性血小板血症(ET)の中間を呈する.
●RARS-Tでは,MDSにみられるRNAスプライシングに関与する分子(SF3B1など)の変異と,MPNにみられるサイトカインシグナル伝達機構の構成分子(JAK2など)の変異がみられる.
●SF3B1変異は,RARS-TのみならずRARSにも高頻度にみられ,RSを特徴付ける変異である.
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