頸部腫瘤を主症状としたvon Recklinghausen病の1症例

A CASE OF VON RECKLINGHAUSEN'S DISEASE

　I．はじめに

　von Recklinghausen病（以下R病と略す）は，常染色体優性遺伝性疾患であり，その発生頻度は人口10万人につき30ないし40とされ，2,500ないし3,300の出生に1人の割合でR病患者が生まれるといわれ^1），比較的稀な疾患である。R病は皮膚および神経に多発する腫瘍（神経線維腫）および特有な色素斑を主徴とするが，これらに骨変化・眼変化・脳脊髄腫瘍・内分泌障害などを伴うこともあり，それぞれの主訴により訪れる診療科目はさまざまであるが，耳鼻咽候科を受診する例は稀である。筆者らは急速に増大した頸部腫瘤を主訴として当科を受診したR病の1症例を経験したので，ここにその臨床経過を報告するとともに若干の考察を加えた。

　A 27-year-old female, of von Recklinghausen's disease with a large tumor in the left deep cervical region was reported. The tumor was surgically removed under general anesthesia.

　The tumor seemed to be originated from the left cervical nerve, and it invaded into the vertebral canal through the left third intravertebral foramen. Histologically, it was diagnosed as plexiform neurofibroma. We consider that long-term follow-up is necessary, because of possibility of malignant change.