家族的にみられたDysostosis mandibulofacialisの4症例

　Ⅰ．緒言

　先天的に眼瞼，顎骨，聴器などに奇形を有するいわゆるDysostosis mandibulofacialisは1889年Berryにより報告されて以来，種々の名称を冠せられ欧米で特に眼科領域で報告されている。著者の渉猟し得た範囲では本邦耳鼻咽喉科領域では現在まで4例報告されているが遺伝関係の存する症例は未だ報告例はないようである。

　著者は母親と次女，また母親と長男のそれぞれ1家系中2例に見られた顔面，聴力に特長を有する本症例4例に遭遇したので，文献的考察を加えここに報告する。

Cases of mandibulofacial dysostosis reported in the literature are only a few in number; congenital malformation of this nuture is not found in the literature of this country. The authors report 4 cases of mandibulofacial dy-sostosis that cccurced in two families in-volving in one the mother and her second girl sibling and in the other, also the mother and her son. These cases were affected with characteristic facial features and conductive disturbances of middle ear mechanism (parti-cularly the proper functioning of the middle ear ossicles) which were shown by audiogra-phic records.