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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 8, Issue 11 （November 1980）

Neurological Surgery 脳神経外科 8巻11号（1980年11月発行）

Japanese English

症例

Hydrocephalusを合併したCranio-Facial dysostosisの1例 A Case of Cranio-Facial Disostosis (Crouzon's Disease) Associated with Hydrocephalus 河井宏一 ^1,2 , 重森稔 ¹ , 尹清吉 ¹ , 空閑茂樹 ¹ , 倉本進賢 ¹ Kouichi KAWAI ^1,2 , Minoru SHIGEMORI ¹ , Kiyoyoshi IN ¹ , Shigeki KUGA ¹ , Shinken KURAMOTO ¹ ¹久留米大学脳神経外科 ²鹿児島市立病院脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Kurume University School of Medicine キーワード： Cranio-facial dysostosis , Crouzon's disease , Hydrccephalus Keyword: Cranio-facial dysostosis , Crouzon's disease , Hydrccephalus pp.1093-1099

発行日 1980年11月10日 Published Date 1980/11/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436201239

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　小児の頭蓋顔面奇形のなかには，顔面頭蓋の発育障害のために両眼離反，両眼球突出，外斜視，下顎突出等が認められるcranio-facial dysostosisがある．このcraniofacial dysostosisは1912年にCrouzonがDysostosecranio faciale hereditaireと命名し，遺伝性，家族性に起こる狭頭症の特殊型であることを述べた．以来，cranio-facial dysostosisにつき数々の報告がみられる．通常cranio-facial dysostosisは顔面奇形のほかに，冠状縫合，矢状縫合の早期癒合のためにoxycephalic craniosynostosisを呈することが多く，時折先天性水頭症を合併する．この場合は顔面頭蓋の発育障害，狭頭症，水頭症の三者が競合するために，頭蓋の変形が著明でクローバー葉状を呈し，cloverleaf skull syndromeと呼ばれている．

　今同，われわれはcranio-facial dysostosisにhydrccephalusを伴った症例を経験したので，本症例の発育経過やhydrocephalusの発生機序につき若干の文献的考察を加えて報告する．

A case of cranio-facial dysostosis (Crouzon's disease) associated with enlarged head due to hydrocephalus was reported with special reference to the mechanism of the hydrocephalus. A 2-year-old boy who complained of mental retardation was admitted on Dec 78' is hen choked disc and dilatation of the lateral ventricle shown on CT scan were also seen. Characteristic signs of hypertelorism, exophthalmos, hypoplastic maxilla and mandibular prognathism indicating cranio-facial dysostosis (Crouzon's disease) were noted on admission.