Hydrocephalusを合併したCranio-Facial dysostosisの1例

A Case of Cranio-Facial Disostosis (Crouzon's Disease) Associated with Hydrocephalus

I．はじめに

　小児の頭蓋顔面奇形のなかには，顔面頭蓋の発育障害のために両眼離反，両眼球突出，外斜視，下顎突出等が認められるcranio-facial dysostosisがある．このcraniofacial dysostosisは1912年にCrouzonがDysostosecranio faciale hereditaireと命名し，遺伝性，家族性に起こる狭頭症の特殊型であることを述べた．以来，cranio-facial dysostosisにつき数々の報告がみられる．通常cranio-facial dysostosisは顔面奇形のほかに，冠状縫合，矢状縫合の早期癒合のためにoxycephalic craniosynostosisを呈することが多く，時折先天性水頭症を合併する．この場合は顔面頭蓋の発育障害，狭頭症，水頭症の三者が競合するために，頭蓋の変形が著明でクローバー葉状を呈し，cloverleaf skull syndromeと呼ばれている．

　今同，われわれはcranio-facial dysostosisにhydrccephalusを伴った症例を経験したので，本症例の発育経過やhydrocephalusの発生機序につき若干の文献的考察を加えて報告する．

A case of cranio-facial dysostosis (Crouzon's disease) associated with enlarged head due to hydrocephalus was reported with special reference to the mechanism of the hydrocephalus. A 2-year-old boy who complained of mental retardation was admitted on Dec 78' is hen choked disc and dilatation of the lateral ventricle shown on CT scan were also seen. Characteristic signs of hypertelorism, exophthalmos, hypoplastic maxilla and mandibular prognathism indicating cranio-facial dysostosis (Crouzon's disease) were noted on admission.