Leukodystrophy

　いわゆるleukodystrophyとして知られている疾患は主に小児期に中枢神経症状をもって発症し，徐々に進行して死に至るものであるが，その代謝障害が明らかにされているのはわずかにmetachromatic leukodystrophy（MLD）とgloboid cell leukodystrophy（GLD）のみである。本稿ではこの二つの疾患を中心に述べ，他の脱髄疾患の生化学的知見をもあわせてその問題点を考えてみたい。