Krabbe病（Globoid Cell Leukodystrophy）

Krabbe's Disease (Globoid Cell Leukodystrophy)

　Krabbe病は，1916年Knud Krabbe （Copenhagen）が汎発性硬化症の乳児型として，5症例をまとめたのが最初で，これまでに100例ほどの報告が世界各地からなされている。常染色体性劣性遺伝により，家族内発生がみられる。人種差ははつきりしない。その頻度をHa—gberg et al （1969）は出生あたり1.9×10⁻⁵と計算している。乳児早期より発症し，易刺戟性，興奮性亢進，精神運動発達停止，四肢筋緊張亢進等が初期から出現する。数カ月以上経過すると末梢神経障害の所見がみられるようになる。腱反射は減弱，消失し，末梢神経伝導速度は低下し，髄液蛋白は上昇する。症状の進行は早く，半年から2年位の間に死亡する。

　病理学的には高度の脱髄，脳萎縮があり（第1図）オリゴグリアは殆ど消失する。多数のgloboid cellが主に血管周囲にみられる（第2図）ラット脳にgalactocere—brosideを注入すると，特異的にgloboid cell reactionをおこす（第3図）。他の糖脂質その他類似化合物ではこの反応はおこらない。犬にも類似の臨床症状，病理変化をもつ変異種が知られている。電顕上，globoid cell中に小管状の物質の蓄積がみられる。直線状のものと，螺旋状のものとがある（第4,5図）。これらはgalacto—cerebroside自体と考えられている。