臨床的にSudanophilic leukodystrophyと診断された1症例

A Case of Clinically Diagnosed Sudanophilic Leukodystrophy

【抄録】　46歳発症の臨床的にsudanophilic Ieukodystrophyと診断した1女性例を報告した。精神症状としては主として無為，自閉，無関心などからなる前頭葉症候群が認められた。神経学的には，嗅覚低下，水平性眼振，強制把握反射，緊張性足底反射などの所見が認められた。頭部CT，MRIでは，両側前頭葉領域の皮質下に広汎性の白質病変がみられた。SPECTでは，全般性の血流低下，および前頭葉白質と皮質に顕著な血流低下がみられた。さらにPETでは，前頭，側頭葉皮質でのグルコース代謝の低下が顕著であった。