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特集 神経病理—第10回日本神経病理学会総会より
脱髄性疾患
Pelizaeus-Merzbacher病の1剖検例
Pelizaeus-Merzbacher's Disease: Report of a Sporadic Adult Case
藤沢 浩四郎
1
,
山本 達也
1
,
白木 博次
1
,
安倍 弘昌
2
Koshiro Fujisawa
1
,
Tatsuya Yamamoto
1
,
Hirotsugu Shiraki
1
,
Hiromasa Abe
2
1東京大学医学部脳研究所病理部
2国立国府台病院臨床検査科
1Department of Pathology, Institute of Brain Research, Faculty of Medicinc, University of Tokyo
2Laboratory of Clinical Pathology, National Konodai Hospital
pp.367-378
発行日 1970年7月5日
Published Date 1970/7/5
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431903142
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この報告はPelizaeus-Merzbacher病の脳病変を示した成人例について述べたものである。本病については,さきに横井が非定型的病変を示した例を報告しているが,ここに述べる例の白質病変ははるかにPelizacus-Merzbacher病としての性格を備えた本邦最初の症例である。本例は後述するように偶然に合併した脳炎により死亡,剖検されたものであつて,加えて特記すべき精神神経症状を全く欠いていた点も従来の報告にない特殊な症例ということができる。
This report pertains to a Japanese male adult aged 35 years, who, without any preceeding significant neurological and psychiatric symptoms, was succumbed to death with quite an unexpected peracute course of cerebral and general symptoms. On autopsy was found, in addition to acute gastric perforation, an unsuspected widespread leucoencephalopathy of cerebral white matter accompanied with acute diffuse venous inflammatory reaction in whole of CNS.
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