Neuropathic arthrogryposisの1剖検例

An Autopsy Case of Neuropathic Arthrogryposis

Ⅰ．緒言

　arthrogryposis multiplex congenitaは，比較的まれな疾患であつて本邦では，あまり報告はみないし，その剖検例についてはほとんど文献に記載されているものがない。しかし欧米ではすでに19世紀中頃にOtto^1）の報告があり，はじめは主として四肢関節の先天性の異常が認められるので整形外科領域で注目されていたらしい。1913年にはRocher^2）によつてmultiple congenital articular rigiditiesという名が附せられ病気の本態について次第に目が向けられるようになつた。現在一般に用いられているarthrogryposis multiplex congenitaという名称は1923年にStern^3）によりつけられたものでmultiple，congenital curved jointsの意味である。しかしその後この病気の本態が関節にあるのではなくて関節に附着する骨格筋の一次的変化が関節に二次的の強直をもたらすものである説が有力となり，Ullrich^4），Stoeber^5），Middleton^6），Gilmour^7）らは，筋肉に筋原性の萎縮性病変を伴つた症例を報告している。