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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 19, Issue 3 （June 1975）

神経研究の進歩 19巻3号（1975年6月発行）

Japanese English

特集神経病理（第15回日本神経病理学会学術研究会）

一般演題

古典的Pelizaeus-Merzbacher病の1剖検例 An autopsy case of classical Pelizaeus-Merzbacher disease 小西ユミ子 ¹ , 鴨下重彦 ² , 大川真一郎 ³ Yumiko KONISIH ¹ , Shigehiko KAMOSHITA ² , Shinichiro OKAWA ³ ¹日本肢体不自由児協会むらさき愛育園 ²東京大学医学部小児科学教室 ³東京都立養育院附属病院内科 pp.512-518

発行日 1975年6月10日 Published Date 1975/6/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431903740

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

Ⅰ．緒言

　わが国における脱髄疾患の研究は，1958年白木^1），横井^2）らによる報告がなされており，その中でも表題のPelizaeus-Merzbacher病（以下P-M病と略す）は，報告例がきわめて稀なもので，本邦では1970年の藤沢^3）の成人男子例があるにすぎない。

　この疾患の剖検は，Merzbacher^4）が1910無こ最初の詳細な報告をしてから，外国例を含めて文献上で認定されているものは，約20例できわめて少ない。

　An 8 year 10 month old Japanese girl with classical Pelizaeus-Merzbacher disease was reported.

　The patient seemed to be normal until 10 months of age, when she began to have bilateral horizontal nystagmus. At about 1 year, spastic paresis of lower extremities appeared, and increased progressively. Mental deterioration was also very slowly progressive, and she was considereu to be an idiot. She died of asphyxiation due to vomiting.