膵非上皮性腫瘍の病理

Clinicopathologic Features of the Non-epithelial Tumors of the Pancreas

　膵悪性リンパ腫を中心に，その臨床病理学的特徴について，これまでの文献的報告に基づき解説した．膵原発の悪性リンパ腫はまれで，全悪性リンパ腫の0.3～2.2％，膵悪性腫瘍の0.16～4.9％と報告されている．膵原発悪性リンパ腫は，1904年L'Huillierらにより初めて報告されて以来，100例余りの報告があった．年齢は9生日～84歳，平均54.5歳で，男女比は5：3で，本腫瘍に特異的な臨床症状はなかった．発生部位は膵頭部に多く，平均腫瘍最大径は8cmであった．病理学的には，non-Hodgkin's lymphoma，diffuse large，B-celltypeが圧倒的に多く，Hodgkin's lymphomaは1例のみであった．本腫瘍は，画像診断上特異的な所見に乏しく，唯一病理組織所見により診断されていた．予後は極めて不良で，化学療法後の寛解率は30～60％，平均生存期間2年と言われる．組織学的には，炎症性偽腫瘍，退形成性膵管癌，小細胞癌または未分化癌との鑑別が重要である．膵非上皮性腫瘍は文献上少数の報告が散見されるにすぎず，今後さらに症例が蓄積され，その臨床病理学的な特徴が明らかにされるとともに，画像診断などでの正確な鑑別診断法の発達が望まれる．