発病期〔小児，青年，成人〕で症候が異なる神経疾患—〔Ⅰ〕肝レンズ核変性症（偽性硬化症とWilson病）〔Ⅱ〕歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）と進行性ミオクローヌスてんかん（PME）

　ここに取り上げる二つの疾患（病態）は，発病期（年齢）により神経症候が著しく異なる。当然のことながら，それぞれの疾患の原著は個別に発表されている。

　人体は出生後にも発育，発達を続ける。特に脳は顕著である。その一端を示すものとしてFlechsig（1898〜1927）¹⁾は大脳皮質の髄鞘発生学的分類を提示した。即ち，彼によれば大脳皮質には生下時に早熟部，中間部，晩熟部が区分される。早熟部は脳が更に発達する起点となるところで，体性感覚野（中心後回），聴覚野（上側頭回），視覚野（後頭極），一次運動野（中心前回）が外界からの刺激で発育すると共に，それが刺激になって，早熟部周囲の中間部，更にそれより遅れて晩熟部が発育・発達する，とした（詳細：拙著『神経症候学Ⅰ巻』pp100〜102，図4-Ⅰ-1参照）。彼は大脳皮質についてこの仮説を立てたが，このような観点に立てば，間脳以下，脳幹，小脳についても同様に発育，発達の時期のずれがあることが想定され，或る病態が脳に生じた場合に，発病期により（脳の成熟の度合により）症候が異なることも首肯されよう。