歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症（DRPLA）の発見史（1）Smith症例の意義

　Dentatorubro-pa11idoluysian atrophyを初めて発表したSmith JK et al．（Neurology 8：205,1958）の論文は1例の臨床病理報告であるが，いわゆる脊髄小脳変性症（SCD）の疾病分類を整理するnosoｌogyにとって極めて貴重な意義をもっている。

　症例は55歳から，目を見開いてひょこひょこした歩き方となり，5年後の入院時には，言葉は失調性となり，歩行は可能だが失調性で後方へ倒れ易く，踵膝試験は拙劣であるなど一連の小脳症候がある一方，四肢顔面に舞踏アテトーゼ運動が認められる。IQは98と知能障害は軽度で，筋萎縮，錐体路徴候はない。家族歴に特別なことはなかった。発病8年後に死亡し，剖検による主要病変は歯状核，結合腕，赤核の歯状核遠心系と，淡蒼球，ルイ体の錐体外路系とにあった。淡蒼球病変は内節も外節もともに強かった（その後，日本では内，外節の病変の強弱が病型を分ける議論の対象になったが）。