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BRAIN and NERVE Volume 71, Issue 11 （November 2019）

BRAIN and NERVE 71巻11号（2019年11月発行）

Japanese English

増大特集 ALS2019

ALSとFTD Amyotrophic Lateral Sclerosis and Frontotemporal Dementia 渡辺保裕 ¹ Yasuhiro Watanabe ¹ ¹鳥取大学医学部医学科脳神経医科学講座脳神経内科学分野 ¹Division of Neurology, Department of Brain and Neurosciences, Faculty of Medicine, Tottori University キーワード：筋萎縮性側索硬化症 , ALS , 前頭側頭型認知症 , FTD , 前頭側頭葉変性症 , FTLD , 原発性進行性失語症 , PPA , amyotrophic lateral sclerosis , frontotemporal dementia , frontotemporal lobar degeneration , primary progressive aphasia Keyword: 筋萎縮性側索硬化症 , ALS , 前頭側頭型認知症 , FTD , 前頭側頭葉変性症 , FTLD , 原発性進行性失語症 , PPA , amyotrophic lateral sclerosis , frontotemporal dementia , frontotemporal lobar degeneration , primary progressive aphasia pp.1227-1235

発行日 2019年11月1日 Published Date 2019/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201432

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筋萎縮性側索硬化症（ALS）と前頭側頭型認知症（FTD）はしばしば合併する。言語障害型FTDの進行性非流暢性失語症（PNFA）と意味性認知症（SD）はそれぞれ特有の進行性失語症状を呈する。行動障害型FTDの認知機能障害の特徴は，遂行機能障害，語流暢性の障害，言語機能の障害である。行動異常は早期から無関心（アパシー）や脱抑制などが認められる。ALSではFTDの基準を満たさない軽度の認知機能障害，行動異常はさらに高頻度に認められる。これらの神経・精神症状を適切に評価し，非薬物的および薬物的介入につなげることが重要である。

Abstract

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is often comorbid with frontotemporal dementia (FTD). Patients may exhibit language deficits as seen in progressive non-fluent aphasia (PNFA) or semantic dementia (SD). In behavioral variant FTD (bvFTD), cognitive impairments such as executive function, verbal fluency and language abnormalities are frequently seen, while apathy and disinhibition are major behavioral changes. Further, there are many ALS patients who do not fulfill the criteria for FTD but have mild cognitive and/or behavioral impairments. Appropriate evaluation of these conditions is necessary for non-pharmacological and pharmacological interventions.