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BRAIN and NERVE Volume 72, Issue 6 （June 2020）

BRAIN and NERVE 72巻6号（2020年6月発行）

Japanese English

特集前頭側頭葉変性症の今日的理解

前頭側頭葉変性症概念の歴史的変遷 Frontotemporal Lobar Degeneration: A Historical Overview of the Concept 川勝忍 ¹ , 小林良太 ² , 坂本和貴 ³ , 大谷浩一 ² Shinobu Kawakatsu ¹ , Ryota Kobayashi ² , Kazutaka Sakamoto ³ , Koich Otani ² ¹福島県立医科大学会津医療センター精神医学講座 ²山形大学医学部医学科精神医学講座 ³山形県立保健医療大学大学院作業療法学分野 ¹Department of Neuropsychiatry, Aizu Medical Center, Fukushima Medical School ²Department of Psychiatry, Yamagata University School of Medicine ³Department of Occupational Therapy, Yamagata Prefectural University Graduate School of Health Sciences キーワード：前頭側頭型認知症 , ピック病 , 原発性進行性失語症 , タウ , TDP-43 , frontotemporal dementia , Pick's disease , primary progressive aphasia , tau Keyword: 前頭側頭型認知症 , ピック病 , 原発性進行性失語症 , タウ , TDP-43 , frontotemporal dementia , Pick's disease , primary progressive aphasia , tau pp.561-573

発行日 2020年6月1日 Published Date 2020/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416201567

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前頭側頭葉変性症（FTLD）の概念は，ピックが側頭葉や前頭葉の限局性脳萎縮で局在的な症状を呈すると指摘し，のちにそれがピック病と命名されたことに始まる。その後長年，ピック球の有無はピック病の診断には無関係とされてきたが，現在ではピック球を有する症例のみをピック病と呼ぶ。ピックの症例は左側頭葉萎縮例が多く，実はピック病ではなく意味性認知症に相当しTDP-43病理が疑われる。当初のピック病は現在のFTDと同義で多様な背景病理を持っている。

Abstract

Arnold Pick described a focal cortical syndrome caused by focal temporal and/or frontal cortical atrophy, later reffered to as Pick's disease (PiD), a prototype of frontotemporal lobar degeneration (FTLD). In contrast to the current concept of PiD, the presence of Pick bodies (tau-positive inclusions) was not thought to be necessary for the diagnosis of PiD. Four out of the seven patients in his original paper had predominant left temporal atrophy and language related symptoms corresponding to semantic dementia. It is now known that most patients with semantic dementia have transactive response DNA-binding protein 43kDa (TDP-43) pathology rather than tau pathology. The original concept of PiD was substantially similar to the current concept of FTLD, which has heterogeneous molecular pathology including tau, TDP-43 and fused in sarcoma (FUS).