増大特集 革新脳と関連プロジェクトから見えてきた新しい脳科学
Ⅲ．ヒト疾患研究
b）神経変性疾患
孤発性ALSの神経生物学
陸 雄一
1
,
石垣 診祐
2
,
祖父江 元
3
Riku Yuichi
1
,
Ishigaki Shinsuke
2
,
Sobue Gen
3
1愛知医科大学加齢医科学研究所
2滋賀医科大学神経難病研究センター
3愛知医科大学
キーワード：
筋萎縮性側索硬化症
,
ALS
,
前頭側頭葉変性症
,
FTLD
,
TDP-43
,
TAR DNA-binding protein of 43 kDa
,
SFPQ
,
splicing factor proline and glutamine rich
,
タウタンパク質
Keyword:
筋萎縮性側索硬化症
,
ALS
,
前頭側頭葉変性症
,
FTLD
,
TDP-43
,
TAR DNA-binding protein of 43 kDa
,
SFPQ
,
splicing factor proline and glutamine rich
,
タウタンパク質
pp.472-473
発行日 2022年10月15日
Published Date 2022/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.2425201589
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ALSの最も重要な病態関連タンパク質として2006年にTDP-43が発見され，ALSの病態研究が飛躍的に進歩した。近年，広範な神経変性疾患の病態にTDP-43の異常が関与することが解明され，TDP-43関連病態による神経変性疾患のパラダイムシフトが起こりつつある。本稿ではALS患者剖検組織の解析からみえてきたTDP-43関連病態について論ずる。
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