Case 60

Case 60

患者：38歳，女性．

主訴：歩行障害，嚥下障害，複視，排尿困難．

病歴：特記すべき既往はないが，父親と兄に同様の症状があった．2年ほど前から呂律が回りにくいことを自覚していた．3カ月前から歩行障害が出現し，次第に嚥下障害や複視，排尿困難も自覚したため神経内科を受診した．

身体所見：意識は清明であったが，構音障害を認めた．舌には萎縮と線維束性収縮がみられ，口蓋ミオクローヌスも認められた．両下肢の筋力は軽度に低下し，腱反射は四肢で亢進していた．両側のBabinski徴候が陽性であった．小脳失調と痙性歩行を認めた．神経伝導速度検査や筋電図検査，髄液検査では異常を認めなかった．頭部MRI画像（図1）を示す．