Case 56

Case 56

患者：21歳，男性．

病歴：中学生の頃から両足の筋力低下が徐々に進行し，階段でつまずいて転倒するようになった．次第に両手の力も弱くなり，パソコンの操作がうまくできなくなったため来院した．父親と姉にも同様の症状がある．

意識は清明で，構音障害はなく，脳神経に異常はなかった．四肢は遠位筋優位に左右対称性の筋力低下を認め，両側前腕から手内筋，骨間筋の萎縮を認めた（図1）．両下肢にも筋萎縮を認め，凹足と足指の変形がみられた（図2）．四肢の腱反射は消失し，足関節以下の感覚が軽度に低下していた．末梢神経伝導速度検査で正中神経の運動神経伝導速度は18m/秒だった．