原発性胆汁性肝硬変を合併した不全型CREST症候群の1例

A case of incomplete CREST syndrome associated with asymptomatic primary biliary cirrhosis

　63歳，女性．10数年前から両手指の腫脹が出現し，その後，Raynaud症状も出現するようになった．舌小帯の短縮，仮面様顔貌，全身の皮膚の硬化等は認められず，皮膚掻痒感，黄色腫，黄疸も認められなかった．検査所見上，抗セントロメア抗体5120倍，抗ミトコンドリア抗体320倍，アルカリフォスファターゼ高値を示し，下肢のX線所見にて右膝蓋骨上の皮膚に石灰化を認めた．組織学的に真皮中〜下層の膠原線維の肥厚，硬化像を呈した．肝生検で慢性非化膿性破壊性胆管炎の像を認め，原発性胆汁性肝硬変を合併した不全型CREST症候群と考えた．若干の文献的考察を加え報告する．