多毛，斑状強皮症，Sjögren症候群を合併した原発性胆汁性肝硬変の1例

A case of primary biliary cirrhosis associated with hypertrichosis, morphea, and Sjögren's syndrome

　症例は47歳，女性．約5年前より顔面，躯幹を中心に多毛が見られ，頸部には両側性に斑状強皮症を認めた．多毛の原因検索中に胆道系酵素の上昇，抗ミトコンドリア抗体陽性，肝脾厘を認めたため，原発性胆汁性肝硬変と診断した．また，シルマー試験，ローズベンガル試験，唾液腺シンチグラフィーの結果からSjögren症候群の合併も判明した．多毛の原因は不明であるが，ウルソデスオキシコール酸の内服で軽快傾向にあり，原発性胆汁性肝硬変との関連が示唆された．